Primär biliäre Cholangitis

Zusammenfassung

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung der kleinen intrahepatischen Gallengänge und betrifft überwiegend Frauen mittleren Alters. Die Diagnose stützt sich auf den Nachweis einer chronischen Cholestase sowie (krankheitsspezifischer) Autoantikörper oder auf typische histologische Befunde in der Leberbiopsie (nicht-eitrige Cholangitis, Duktopenie und Cholestase). Klinisch treten häufig unspezifische Symptome wie Fatigue, Juckreiz und Sicca-Symptomatik auf. Unbehandelt schreitet die Erkrankung fort und kann zu Leberfibrose und -zirrhose führen. Die lebenslange Einnahme von Ursodesoxycholsäure (UDCA) bildet die Basis der Therapie. Etwa 20–40% der Patient*innen zeigen hierunter ein unzureichendes Therapieansprechen. In der Zweitlinientherapie stehen Bezafibrat (off-label) sowie die kürzlich zugelassenen Substanzen Elafibranor und Seladelpar (Agonisten des Peroxisom-Proliferator-aktivierten Rezeptors [PPAR-Agonisten]) zur Verfügung. Das Therapiemonitoring umfasst regelmäßige Laborkontrollen (insbes. alkalische Phosphatase [AP] und Bilirubin) sowie nicht-invasive Fibrose-Staging-Verfahren (z. B. transiente Elastographie), um eine risikoadaptierte Behandlung zu ermöglichen.

(Titelbild: Histologisches Bild einer primär biliären Cholangitis (PBC) mit einem epitheloidzelligen Granulom im Bereich des Portalfelds und lymphozytärer Infiltration als Zeichen einer chronischen Entzündung. Mit freundlicher Genehmigung von Dr. Katharina Möller, Quelle: Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Leiterin Gastroenteropathologie)