Das primäre Budd-Chiari-Syndrom

Zusammenfassung

Das primäre Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine seltene, vaskuläre Lebererkrankung, die vor allem junge Erwachsene betrifft. Ursächlich sind Thrombosen der kleinen und großen Lebervenen und der Vena cava inferior (VCI). Bei mehr als 75% der Patient*innen finden sich eine oder mehrere prothrombotische Erkrankungen. Das BCS ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die durch eine heterogene Klinik und eine anspruchsvolle Diagnostik
häufig erst spät diagnostiziert oder verkannt wird. Zu den häufigsten Symptomen gehören Bauchschmerzen, eine Hepatomegalie und Aszites. Das BCS zeigt häufig einen subakuten Verlauf mit einer sich über Wochen manifestierenden Symptomatik. Die Diagnose wird duplexsonografisch, mittels Computertomografie oder Magnetresonanztomografie gestellt. Eine frühzeitige Diagnose und ein rascher Therapiebeginn an erfahrenen Zentren ist mit einer sehr guten Prognose und einem deutlich verbesserten Langzeitüberleben assoziiert. Die Basis der Therapie bildet neben der frühzeitigen Behandlung einer möglichen hämato-onkologischen Grunderkrankung die lebenslange Antikoagulation. Je nach Obstruktion finden die Angioplastie mit Stenting oder die Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS) Anwendung. Der TIPS ist mit einem transplantatfreien Überleben von mehr als 78% nach 5 Jahren eine erfolgreiche Therapiemodalität. Bei Versagen aller Therapieoptionen stellt die Lebertransplantation die letzte Therapiemöglichkeit dar.