Prof. Dr. Christop Schramm^1,2,3
Dr. Ludwig J. Horst^1,2,*
I. Medizinische Klinik und Poliklinik
Universitätsklinikum
Hamburg-Eppendorf
Martinistr. 52
20246 Hamburg

¹ I. Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg
² Europäisches Referenznetzwerk für seltene Lebererkrankungen (ERN RARE-LIVER)
³ Martin Zeitz Centrum für Seltene Erkrankungen, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg
*Korrespondierender Autor

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine der wichtigsten Cholangiopathien des Menschen und stellt Ärztinnen und Ärzte sowie Patient*innen aufgrund der hohen interindividuellen Variabilität und des progredienten Verlaufs vor große Herausforderungen. Die PSC ist durch eine chronische Entzündung und Fibrosierung der intra- und/oder extrahepatischen Gallengänge charakterisiert und führt zu ihrer progredienten Destruktion. Die Diagnose wird in der Zusammenschau laborchemischer und cholangiografischer Charakteristika gestellt. Im Verlauf der Erkrankung kann es zu rezidivierenden bakteriellen Cholangitiden und einer biliären Leberzirrhose kommen. Trotz intensiver Forschungsarbeit steht bisher noch keine kurative Therapie zur Verfügung und die Therapie mit Ursodesoxycholsäure (UDCA) sowie endoskopische Dilatationen der Gallengangsstrikturen stellen die Säulen der Therapie dar. Letztlich liegt das Überleben ohne Transplantation zwischen 12 und 22 Jahren ab Diagnosestellung, sodass die PSC für etwa 4–5% aller Lebertransplantationen verantwortlich ist. Die im September 2022 erschienene Leitlinie der European Association for the Study of the Liver (EASL) fasst den aktuellen Wissensstand zusammen und leitet hieraus Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Prognoseeinschätzung ab. Dieser Beitrag gibt einen Überblick und eine Einordnung zentraler Empfehlungen der aktuellen Leitlinie anhand von Fallbeispielen.