Leber und Gallenwege
Clin Gastroenterol Hepatol. 2024;22(4):768–77.e8
Alcoholic foamy degeneration, an entity resembling alcohol-associated hepatitis: Diagnosis, prognosis, and molecular profiling
Alkoholische schaumige Degeneration, eine Entität, die einer Alkohol-assoziierten Hepatitis ähnelt: Diagnose, Prognose und molekulare Profilierung
Die alkoholische Schaumdegeneration (alcoholic foam degeneration, AFD) ist eine Erkrankung mit einem ähnlichen klinischen Erscheinungsbild wie die Alkohol-assoziierte Hepatitis (AH), jedoch mit einem spezifischen histologischen Muster. Informationen zur Prävalenz und zur Prognose der AFD sind rar und es gibt keine Instrumente für eine nicht-invasive Diagnose. Eine Kohorte von Patient*innen, die wegen klinischem Verdacht auf AH in die Klinik von Barcelona eingeliefert wurden und sich einer Leberbiopsie unterzogen, wurde etabliert. Die Patient*innen wurden je nach Histologie als AFD, AH oder als andere Erkrankung klassifiziert. Klinische Merkmale, Histologie und genetische Expression von Leberbiopsien wurden analysiert. Die Kriterien des National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism (NIAAA) sowie Laborparameter wurden für die Differenzialdiagnostik untersucht. Von 230 Patient*innen mit Verdacht auf AH erfüllten 18 (8%) die histologischen Kriterien für AFD, 184 (80%) hatten eine eindeutige AH und 28 (12%) hatten andere Befunde. Bei Patient*innen mit AFD war eine massive Steatose häufiger und das Fibrosestadium war niedriger. AFD war durch eine Herunterregulierung der Leberfibrose- und der Entzündungsgene und eine Hochregulierung des Lipidstoffwechsels und der Gene für die Mitochondrienfunktion gekennzeichnet. Patient*innen mit AFD hatten ein deutlich besseres Langzeitüberleben (100% vs. 57% bei AFD vs. AH; p = 0,002), obwohl sie keine Kortikosteroidbehandlung erhielten, selbst in einer an den Model-for-End-stage-Liver-Disease(MELD)-Score angepassten Sensitivitätsanalyse. Die Serumtriglyceridspiegel wiesen eine Fläche unter der Receiver-Operating Charakteristik von 0,886 (95% Konfidenzintervall: 0,807–0,964) für die Diagnose einer AFD auf, wohingegen die Kriterien des NIAAA schlecht abschnitten. Für die Differenzialdiagnose wird ein 1-stufiger Algorithmus vorgeschlagen, der Triglyceridwerte von 225 mg/dl (Sensitivität 0,77, Spezifität 0,90, Youden-Index 0,67) verwendet.
Eine alkoholische Schaumdegeneration (alcoholic foamy degeneration, AFD) im Zusammenhang mit dem Verdacht auf eine Alkohol-assoziierte Hepatitis ist keine Seltenheit. Eine Differenzialdiagnose ist wichtig, da sich Prognose und Behandlung stark unterscheiden. Triglyceridwerte identifizieren die meisten Patient*innen mit AFD erfolgreich und können bei der Entscheidungsfindung hilfreich sein.