Pankreas
Clin Gastroenterol Hepatol. 2024;22(5):994–1004.e10
Type 1 autoimmune pancreatitis in Europe: Clinical profile and response to treatment
Die Typ-1-Autoimmunpankreatitis in Europa: klinische Manifestation und Therapieansprechen
Die Autoimmunpankreatitis (AIP) ist eine immunvermittelte Erkrankung des Pankreas mit einer distinkten Pathophysiologie und klinischen Manifestation. Im Rahmen dieser Arbeit sollte die Typ-1-AIP in einer großen paneuropäischen Kohorte charakterisiert und die Wirksamkeit der derzeitigen Behandlungsansätze untersucht werden. Hierfür wurden retrospektiv Erwachsene ausgewertet, bei denen seit 2005 in 42 europäischen Universitätskliniken eine AIP vom Typ 1 oder eine nicht näher spezifizierte AIP diagnostiziert worden war. Die Diagnose der Typ-1-AIP wurde anhand der etablierten diagnostischen Kriterien gestellt. Patient*innen mit AIP vom Typ 2 und solche, die sich einer Pankreasoperation unterzogen hatten, wurden nicht berücksichtigt. Der primäre Endpunkt war die vollständige Remission, definiert als das Fehlen klinischer Beschwerden und das Verschwinden der radiologischen Veränderungen des Pankreas, die auf die AIP zurückzuführen waren. Es konnten 735 Patient*innen mit AIP eingeschlossen werden (69% männlich; medianes Alter 57 Jahre; 85% weiß). Eine Behandlung mit Kortikosteroiden wurde bei 634 Patient*innen begonnen, von denen bei 9 (1%) keine Verlaufsdokumentation vorlag. Von den übrigen 625 Patient*innen erreichten 79% (496/625) eine komplette und 18% (111/625) eine partielle Remission, während 3% (18/625) kein Ansprechen zeigten. 95 Patient*innen blieben ohne Behandlung. Von diesen erreichten 58 (61%) eine komplette und 18 (19%) eine partielle Remission. Höhere Kortikosteroiddosen (≥ 0,4 mg/kg/Tag) waren nicht wirksamer als niedrigere Dosierungen (< 0,4 mg/kg/Tag; Odds-Ratio [OR] = 0,428; 95% Konfidenzintervall [CI]: 0,054–3,387). Auch eine Therapie mit der Startdosierung über mehr als 2 Wochen war nicht wirksamer als eine kürzere Behandlung (OR = 0,908; 95% CI: 0,818–1,009). Erhöhte IgG4-Serumkonzentrationen waren unabhängig mit einer geringeren Wahrscheinlichkeit für eine komplette Remission assoziiert (OR = 0,639; 95% CI: 0,427–0.955). Ein Rezidiv trat bei 30% der Patient*innen auf. Rezidive innerhalb von 6 Monaten nach Einleitung der Remissionsinduktion waren unabhängig von der Dauer des Steroid-Taperings, der Dauer der Induktionsbehandlung und der kumulativen Steroiddosis.
Diese retrospektive Auswertung einer großen europäischen Kohorte belegt, dass Patient*innen mit Typ-1-Autoimmunpankreatitis und erhöhten IgG4-Serumkonzentrationen möglicherweise ein schlechteres Therapieansprechen aufweisen. Zur Remissionsinduktion scheint eine Steroid-Anfangsdosierung von 0,4 mg/kg/Tag für 2 Wochen, gefolgt von einer kurzen Tapering-Periode wirksam zu sein. Diese Studie liefert keine Hinweise auf die Notwendigkeit für aggressivere Therapien.