Leber und Gallenwege

Hepatology. 2024;79(3):538–50

Lack of complete biochemical response in autoimmune hepatitis leads to adverse outcome: First report of the IAIHG retrospective registry

Slooter CD, van den Brand FF, Lleo A, Colapietro F, Lenzi M, Muratori P, Kerkar N, Dalekos GN, Zachou K, Lucena MI, Robles-Díaz M, Di Zeo-Sánchez DE, Andrade RJ, Montano-Loza AJ, Lytvyak E, Lissenberg-Witte BI, Maisonneuve P, Bouma G, Macedo G, Liberal R, de Boer YS; Dutch AIH Study Group; International Autoimmune Hepatitis Group

Fehlen eines vollständigen biochemischen Ansprechens bei Autoimmunhepatitis führt zu einem ungünstigen Verlauf: erster Bericht des retrospektiven IAIHG-Registers

Das retrospektive Register der International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG-RR) ist eine webbasierte Plattform mit Proband*innen, die eine klinische Diagnose einer Autoimmunhepatitis (AIH) haben. Da Studien zu Prognosefaktoren mit ausreichender Aussagekraft rar sind, zielte diese Studie darauf ab, die Datenqualität zu ermitteln und Prognosefaktoren in der IAIHG-RR-Kohorte zu identifizieren. Diese retrospektive, beobachtende, multizentrische Studie umfasste alle Patient*innen mit der klinischen Diagnose einer AIH aus dem IAIHG-RR. Die Qualitätsbewertung bestand aus einer externen Validierung der Vollständigkeit und Konsistenz für 29 vordefinierte Variablen. Die Cox-Regression wurde verwendet, um Risikofaktoren für leberbedingten Tod und Lebertransplantation zu identifizieren. Diese Analyse umfasste 2559 Patient*innen aus 7 Ländern. Bei 1700 Patient*innen war eine Nachuntersuchung verfügbar, wobei die Vollständigkeit der individuellen Daten 90% betrug (Bereich, 30–100). Während einer medianen Nachbeobachtungszeit von 10 Jahren (Bereich, 0–49) gab es 229 Todesfälle, davon 116 leberbedingt, und 143 Patient*innen unterzogen sich einer Lebertransplantation. Nicht-weiße ethnische Zugehörigkeit (Hazard-Ratio [HR] = 4,1; 95% Konfidenzintervall [CI]: 2,3–7,1), Zirrhose (HR = 3,5; 95% CI: 2,3–5,5), Overlap-Syndrom mit einer primär sklerosierender Cholangitis (HR = 3,1; 95% CI: 1,6–6,2), und das Fehlen eines vollständigen biochemischen Ansprechens innerhalb von 6 Monaten (HR = 5,7; 95% CI: 3,4–9,6) waren unabhängige Prognosefaktoren.

Das retrospektive Register der International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) repräsentiert die weltweit größte Autoimmunhepatitis-Kohorte mit mäßiger bis guter Datenqualität und einer relevanten Anzahl leberbezogener Ereignisse. Das Register ist eine geeignete Plattform für die Patientenauswahl in zukünftigen Studien. Fehlendes vollständiges biochemisches Ansprechen auf die Therapie, nicht-weiße ethnische Zugehörigkeit, Zirrhose und Overlap-Syndrom mit einer primär sklerosierender Cholangitis waren mit leberbedingtem Tod und Lebertransplantation assoziiert.

Prof. Dr. Y.S. de Boer, Department of Gastroenterology and Hepatology, Amsterdam UMC, Vrije Universiteit Amsterdam, Amsterdam, Niederlande, E-Mail: y.deboer1@amsterdamumc.nl

DOI: 10.1097/hep.0000000000000589

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