Leber und Gallenwege
Eur J Gastroenterol Hepatol. 2022;34(11):1147–50
Cardiac involvement in Wilson’s disease: A retrospective cohort study
Herzbeteiligung bei Morbus Wilson: eine retrospektive Kohortenstudie
Der Morbus Wilson ist eine hereditäre Erkrankung mit Störungen im Kupferstoffwechsel und kann zu Multiorganschäden führen. Diese Studie zielte darauf ab, kardiale Befunde hauptsächlich basierend auf Elektrokardiografie (EKG) bei M. Wilson-Patient*innen zu untersuchen. In diese retrospektive Studie wurden erwachsene Patient*innen eingeschlossen, bei denen zwischen 2011 und 2020 ein M. Wilson diagnostiziert wurde. Demografische und klinische Daten wurden gesammelt und neu bewertet. Insgesamt wurden 126 Patient*innen eingeschlossen, davon 71 Männer und 55 Frauen. Das Durchschnittsalter betrug 27,2 Jahre. 99 Patient*innen hatten initial eine hepatische Präsentation und 27 eine neuropsychiatrische Präsentation. 37 Patient*innen (29,4%) hatten kardiale Manifestationen. Von diesen Patient*innen zeigten 9 offensichtliche Herzsymptome (3 mit diskontinuierlichem Engegefühl in der Brust, 3 mit Schwindel, 2 mit Herzklopfen und 1 mit atypischen Brustschmerzen) und 28 hatten asymptomatische EKG-Anomalien. Von den 9 symptomatischen Patient*innen hatten 4 einen atrioventrikulären Block 2. oder 3. Grades, 3 eine ST-Streckenänderung und 2 eine ventrikuläre Tachykardie. EKG-Anomalien bei den 28 kardial asymptomatischen Patient*innen umfassten eine Zunahme der Breite des QRS-Komplexes bei 8, atriale Extrasystolen bei 8, T-Wellen-Inversion bei 5, P-Wellen-Inversion bei 2, Sinusbradykardie bei 2, ST-Streckenveränderung bei 2, und Koexistenz von Sinusbradykardie und T-Wellen-Inversion bei 1. Es bestand kein statistischer Unterschied beim Auftreten von EKG-Anomalien zwischen Patient*innen mit hepatischer (27/99) bzw. neuropsychiatrischer Präsentation (10/27; p = 0,32).
Eine Herzbeteiligung ist bei erwachsenen Morbus-Wilson-Patient*innen nicht selten. Die Autor*innen schlagen daher vor, dass bei M. Wilson-Patient*innen routinemäßig eine kardiale Untersuchung durchgeführt werden sollte.