Pankreas
United European Gastroenterol J. 2024;12(3):319–25
Clinical features and long-term outcomes of patients with type 2 autoimmune pancreatitis
Klinische Merkmale und Langzeitergebnisse von Patient*innen mit Typ-2-Autoimmunpankreatitis
Typ 2 ist eine seltene Form der Autoimmunpankreatitis (AIP). Obwohl es sich um eine gutartige Erkrankung handelt, wurden nur wenige Studien mit begrenzter Stichprobengröße und kurzer Nachbeobachtungszeit zu Typ-2-AIP veröffentlicht. Das Ziel dieser Beobachtungsstudie bestand darin, langfristige Ergebnisse wie das Risiko für einen Rückfall, eine Pankreasinsuffizienz und die Entwicklung eines Pankreaskarzinoms in einer großen Typ-2-AIP-Kohorte mit langer Nachbeobachtungszeit zu bewerten. Patient*innen mit definitiver oder wahrscheinlicher Diagnose einer Typ-2-AIP gemäß International Consensus Diagnostic Criteria (ICDC), die in der von den Autor*innen prospektiv gepflegten Datenbank seit 1995 bis zum 31.12.2021 vorhanden waren, wurden identifiziert. Alle Patient*innen wurden im Jahr 2022 klinisch untersucht. Klinische, radiologische, serologische und pathologische Daten wurden ausgewertet. Bei 88 der 420 in der Datenbank erfassten Patient*innen (21%) wurde eine Typ-2-AIP diagnostiziert (Durchschnittsalter 33,5 ± 13,5 Jahre). Laut ICDC hatten 21 Patient*innen (23,8%) eine definitive und 67 (76,2%) eine wahrscheinliche Diagnose einer Typ-2-AIP. Die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 9,2 ± 7,1 Jahre (Bereich 1–27 Jahre). Beim Vergleich von Patient*innen mit definitiver und wahrscheinlicher Typ-2-AIP-Diagnose wurden keine Unterschiede beobachtet. Bei 77 Patient*innen (87,5%) wurde über eine begleitende chronisch entzündliche Darmerkrankung berichtet. Die Wahrscheinlichkeit eines Krankheitsrückfalls war bei Patient*innen, die mit Steroiden behandelt wurden, geringer als bei Patient*innen mit einer Operation (nach 5 Jahren 13% vs. 33%; p = 0,038), aber dieser Unterschied war bei der multivariablen Analyse statistisch nicht signifikant. Das Risiko einer endokrinen oder schweren exokrinen Insuffizienz war gering (5% und 25%). Es wurden 4 extrapankreatische Malignome (5%) diagnostiziert, keines jedoch pankreasbedingt. Ein*e Patient*in starb bei einem Autounfall.
Eine Typ-2-Autoimmunpankreatitis hat günstige langfristige klinische Ergebnisse. Die Sterblichkeits- und Krebsraten sind niedrig und nach einer radiologischen Remission ist keine spezifische Nachsorge erforderlich.
DOI: 10.1002/ueg2.12504