Leber und Gallenwege
J Hepatol. 2023;78(5):979–88
Long-term outcomes of patients with type 1 or 2 autoimmune hepatitis presenting in childhood
Langzeitverläufe von Patient*innen mit autoimmuner Hepatitis Typ 1 oder 2, die im Kindesalter auftreten
Bei Kindern mit autoimmuner Hepatitis bestehen Unsicherheiten hinsichtlich der Verläufe einer Typ-2-Hepatitis, der Möglichkeit und der Kriterien für einen Abbruchversuch der Behandlung sowie der langfristigen Ergebnisse. In dieser Studie wird über Erfahrungen zu diesen Themen berichtet. Von 1973 bis 2002 wurden 117 Kinder mit Hepatitis Typ 1 (n = 65) oder Typ 2 (n = 52), unter Ausschluss fulminanter Hepatitiden, hauptsächlich mit Prednison und Azathioprin behandelt. Bei den Überlebenden betrug die mittlere Nachbeobachtungszeit 20 Jahre. Eine Normalisierung der Aminotransferasen und des Prothrombin-Verhältnisses wurde bei 93% bzw. 84% der Kinder beobachtet; eine anhaltende Remission nach Absetzen der Behandlung wurde bei 24% der Gesamtbevölkerung beobachtet, mit einer medianen Nachbeobachtungszeit von 7 Jahren. Eine anhaltende behandlungsfreie Remission wurde bei 11 von 24 Kindern mit Nachuntersuchungen von 4 bis 22 Jahren auf der Grundlage einer dauerhaften Normalisierung der Aminotransferasen (ohne histologische Beurteilung) erzielt. Bei 10 bzw. 22 Patient*innen kam es zu gastrointestinalen Blutungen aus Varizen und dem Auftreten extrahepatischer Autoimmunerkrankungen. Bei 23 Patient*innen im medianen Alter von 21 Jahren wurde eine Lebertransplantation durchgeführt. Die 30-Jahres-Wahrscheinlichkeiten für das Gesamtüberleben und das native Leberüberleben betrugen 81% bzw. 61%. Bei keinem der Ergebnisbestandteile wurden Unterschiede zwischen Hepatitis Typ 1 und Typ 2 beobachtet. In der multivariaten Analyse war ein anhaltendes abnormales Prothrombin-Verhältnis mit niedrigeren Wahrscheinlichkeiten für das Gesamtüberleben und das native Leberüberleben verbunden.
Hinsichtlich der leberspezifischen Verläufe unterschied sich die Typ-2-Hepatitis nicht von der Typ-1-Hepatitis. Ein Absetzen der Behandlung schien ohne vorherige Leberhistologie möglich. Ein anhaltend abnormales Prothrombin-Verhältnis identifizierte Patient*innen, die im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter eine Lebertransplantation benötigen.