Leber und Gallenwege
Clin Gastroenterol Hepatol. 2023;21(4):995–1004.e9
Three-fold increased risk of death in Budd-Chiari syndrome compared to matched controls: A population-based cohort study
Dreifach erhöhtes Sterberisiko beim Budd-Chiari-Syndrom im Vergleich zu entsprechenden Kontrollpersonen: eine bevölkerungsbasierte Kohortenstudie
Patient*innen mit Budd-Chiari-Syndrom (BCS) haben ein erhöhtes Risiko für Gesamtmortalität und leberspezifische Mortalität, was jedoch weder auf Bevölkerungsebene quantifiziert noch mit einer entsprechenden Kohorte der Allgemeinbevölkerung verglichen wurde. In dieser Studie wurden alle Patient*innen in Schweden mit einer im schwedischen nationalen Patientenregister erfassten BCS-Diagnose zwischen 1987 und 2016 identifiziert. Patient*innen mit BCS wurden zu Studienbeginn nach Alter, Geschlecht und Herkunftsregion mit bis zu 10 Referenzpersonen aus der Allgemeinbevölkerung verglichen. Daten zur ursachenspezifischen Mortalität wurden dem Todesursachenregister entnommen. Ein Cox-Regressionsmodell wurde durchgeführt, um die Gesamtmortalität und die ursachenspezifische Mortalität zu untersuchen. Insgesamt 478 Patient*innen mit BCS wurden 4603 Referenzpersonen zugeordnet. Von den Patient*innen mit BCS waren 43% Männer, das mediane Alter betrug 58 Jahre, bei 39% wurde die Diagnose eines auslösenden Risikofaktors dokumentiert und bei 13% lag eine zugrunde liegende Lebererkrankung vor. Während einer Nachbeobachtungszeit von bis zu 29 Jahren starben 243 der Patient*innen mit BCS (51%) im Vergleich zu 1346 der Referenzpersonen (29%). Die Gesamtmortalität betrug 70 pro 1000 Personenjahre bei Patient*innen mit BCS im Vergleich zu 28 pro 1000 Personenjahre bei Referenzpatient*innen, was einer angepassten Hazard-Ratio (aHR) von 3,1 entspricht (95% Konfidenzintervall [CI]: 2,6–3,6). Obwohl die leberbedingte Mortalität besonders hoch war (aHR = 47,6; 95% CI: 16,5–137,4), waren Lebererkrankungen nur für 10% der Todesfälle bei BCS verantwortlich. Die häufigste Todesursache waren Herz-Kreislauf-Erkrankungen (aHR = 2,2; 95% CI: 1,7–2,9).
Patient*innen mit Budd-Chiari-Syndrom in Schweden hatten im Vergleich zu Referenzpersonen in der Allgemeinbevölkerung ein 3-fach höheres Sterberisiko. Obwohl die Mortalität aufgrund von Lebererkrankungen relativ hoch war, starben die meisten Patient*innen an kardiovaskulären Ursachen.