Leber und Gallenwege
J Gastroenterol Hepatol. 2023;38(4):648–55
Comparison of the long-term outcomes between proximal and distal IgG4-related sclerosing cholangitis: A multicenter cohort study
Vergleich der Langzeitergebnisse zwischen proximaler und distaler IgG4-bedingter sklerosierender Cholangitis: eine multizentrische Kohortenstudie
Die Immunglobulin-G4-bedingte sklerosierende Cholangitis (IgG4-SC) gilt als biliäre Manifestation von IgG4-bedingten Erkrankungen. Es gab jedoch Kontroversen über die klinischen Verläufe in Abhängigkeit der betroffenen Gallengänge. In dieser Studie wurden daher die klinischen Ergebnisse und die Langzeitprognose von IgG4-SC mit Beteiligung der proximalen Gallengänge (proximales IgG4-SC) und IgG4-SC mit Beteiligung des distalen Gallengangs (distales IgG4-SC) verglichen. Hierzu wurden die Daten von Patient*innen mit IgG4-SC, die zwischen März 2002 und Oktober 2020 prospektiv an 10 Tertiärzentren gesammelt wurden, untersucht. Klinische Manifestationen, Verläufe, Zusammenhang mit Autoimmunpankreatitis (AIP), Steroidreaktivität und Rückfälle der IgG4-SC wurden evaluiert. Insgesamt wurden 148 Patient*innen (proximales IgG4-SC, n = 59; distales IgG4-SC, n = 89) analysiert. Das mediane Alter betrug 65 Jahre (Interquartilenabstand [IQR], 56,25–71) und 86% waren männlich. Die beiden Gruppen waren hinsichtlich eines Ikterus bei Erstvorstellung (51% vs. 65%; p = 0,082) und des Vorhandenseins erhöhter Serum-IgG4-Werte (66% vs. 70%; p = 0,649) ähnlich. Die beiden Gruppen zeigten signifikante Unterschiede hinsichtlich der Steroidreaktivität (91% vs. 100%; p = 0,008), der Assoziation mit AIP (75% vs. 99%; p = 0,001) und dem Auftreten von Leberzirrhose (9% vs. 1%; p = 0,034). Während einer medianen Nachbeobachtungszeit von 64 Monaten (IQR, 21,9–84,7) war das kumulative rezidivfreie Überleben zwischen den beiden Gruppen signifikant unterschiedlich (67% vs. 79% nach 5 Jahren; p = 0,035).
Während der Nachuntersuchung traten häufig Rückfälle einer Immunglobulin-G4-bedingten sklerosierenden Cholangitis (IgG4-SC) auf. Die IgG4-SC mit Hauptmanifestation im Bereich der proximalen Gallengänge und die distal-führende IgG4-SC hatten unterschiedliche Langzeitergebnisse im Hinblick auf die Steroidreaktivität, das Auftreten von Leberzirrhose und das klinische Wiederauftreten. Es könnte von Vorteil sein, die Therapie- und Nachsorgestrategien je nach Lokalisation der Gallengangsbeteiligung festzulegen.
DOI: 10.1111/jgh.16136